Публикации
Полезные советы
Энциклопедии
Школа мастерства
Каталог сайтов
Женский портал

РАЙ

Аут





Юмор
Развлечения
Затейник
Сценарии от Зайцева

Авиамодельный клуб

Матроскин (Центр)




Главная
Фото & Видео
Сауны
Карта сайта
Свадебный марафон
Информационно-познавательный портал
Услуги
Магазины
Афиша
Выставка
Артисты

Имидж и красота
Эстетик
С легким паром!
Пинуля
Массаж и релакс
Tantric
Будь здоров!
Дента-Ви

Публикации / Тайны Земли / Редкие болезни /
Маленькие старички
Автор: Вера ГОФМАН
Источник: НЛО № 34 (2004)

Размещение на сайте – март 2006 г.



Ученым удалось раскрыть одну из самых удручающих тайн природы - почему юное существо начинает вдруг катастрофически быстро стареть и за короткий период времени проживает все последовательные физиологические изменения - взросления, увядания, старости, дряхлости. Ну, как если бы киноленту его жизни включили на режим ускоренной перемотки! Такие случаи, по счастью, чрезвычайно редки, и всякий раз они становятся сенсацией.

Оури Барнетт родился 16 апреля 1996 года. Как-то раз молодая мама вместе с бабушкой понесли малыша к врачу из-за какой-то типично детской хвори. Врач осматривал ребенка минут двадцать, после чего сказал, что именно он о нем думает. Мама и бабушка ничего не поняли, но им дали возможность задать лишь несколько вопросов, а затем отправили восвояси. Из Интернета они потом узнали намного больше, чем от того доктора.

Уже в пятилетнем возрасте у бедняги Оури началась ишемическая болезнь сердца. Приступы следовали один за другим. Малыш нередко попадал в больницу, но лечить его приходилось теми средствами, что обычно предписывают пожилым людям. Частенько Оури был похож на человека, пережившего инсульт: у него слабели ноги, и он начинал спотыкаться, словно дряхлый старичок. Его глаза угасали, верхняя губа не двигалась, текла слюна, речь становилась неразборчивой.

Мать Оури немало сделала для того, чтобы донести до людей свой опыт и свои наблюдения за несчастным ребенком. С трехлетнего возраста малыша возили на съемки телепрограмм и научные конференции. Единственное условие, которое мать ставила падким на сенсации журналистам, - чтобы те не писали, что малыш умирает от прогерии.

Прогерия (от греческого prо - раньше, gerontos - старец) - крайне редкое генетическое заболевание, ускоряющее процесс старения примерно в 8-10 раз. Проще говоря, ребенок за один год стареет на 10-15 лет. Восьмилетний выглядит на 80 лет - с сухой морщинистой кожей, облысевшей головой... Эти дети обычно погибают в 13-14 лет после нескольких инфарктов и инсультов на фоне прогрессирующего атеросклероза, катаракты, глаукомы, полной потери зубов и т.д. И лишь немногие живут до 20 лет или дольше. Конечно, имеются исключения, и они описаны в специальной литературе: один японец дожил с прогерией до 45 лет, и еще одна больная дотянула до 29. В 2003 году в Мексике скончалась Сусана, самая старшая из нынешних больных - ей было 22 года.

Есть еще и так называемая взрослая прогерия (синдром Вернера), при которой ребенок нормально развивается до 17-18 лет, после чего внезапно начинается старение.

Статистика показывает, что детская прогерия поражает одного ребенка из четырех миллионов (по другим данным - из восьми). Со времени, когда эта болезнь была определена и описана (1886 год), таких случаев насчитали более сотни. На данный момент в мире проживает в общей сложности около 40 больных прогерией - дети самых разных национальностей и рас. К числу особенностей таких больных относятся карликовый рост, малый вес (не превышающий обычно 15-20 кг), чрезмерно тонкая кожа, плохая подвижность суставов, недоразвитый подбородок, маленькое лицо в сравнении с размером головы, что придает человеку как бы птичьи черты. Из-за потери подкожного жира видны все сосуды. Голос обычно высокий. Умственное развитие соответствует возрасту. И все эти больные дети поразительно друг на друга похожи.

В настоящее время существует несколько организаций, оказывающих помощь маленьким старичкам и их семьям. В Интернете есть сайты, посвященные именно этой проблеме, некоторые из них открыты медиками или социальными работниками, другие - семьями больных. Свой сайт открыла и семья Оури Барнетта.

Мать восьмилетнего Оури рассказывает, что в ее сыне совмещается, казалось бы, несовместимое. Он обожает мультики и Микки-Мауса, любит играть со своей собакой по кличке Стич, радуется подаркам точно так же, как любой ребенок в его возрасте. С другой стороны, Оури несет тяжкое бремя болезней, присущих пожилому человеку. В США, кстати, десять детей с прогерией.

Эшли родилась 23 мая 1991 года. Уже в двухмесячном возрасте у нее обнаружились нарушения в развитии. Лори, ее мать, ходила по самым разным медицинским специалистам. Однако прогерию диагностировали далеко не сразу - прошло полтора года. И - никаких рекомендаций, никаких надежд. Генетики сказали, что девочке, видимо, потребуются зубные протезы и парик. Можно себе представить состояние матери.

Другой пример - Хейли Окинес из Великобритании (в стране четверо детей с прогерией). Мать даже и не пытается одевать свою дочь как ребенка, чтобы прохожие задавали поменьше вопросов. Словом, прогерия - тяжелое испытание и для ребенка, и для его родителей.

Впервые детскую прогерию описал в 1886 году доктор Джонатан Хатчинсон, а в 1904-м - Хастингс Гилфорд. Поэтому заболевание известно еще и как синдром Хатчинсона-Гилфорда. До недавнего времени считалось, что никаких средств излечения от прогерии нет, да и серьезных исследований в этой области не проводилось - уж очень редкая болезнь. И лишь в апреле 2003 года ученым удалось определить ген, мутация которого провоцирует прогерию. Однако ученые не могли понять, как этот ген работает. Теперь разгадали и эту загадку.

В мае 2004 года стало известно, что важнейшее открытие сделали два исследователя из Университета Брунеля в Лондоне - доктора медицины Килл и Бриджер. Ян Килл сказал корреспондентам Би-би-си, что прогерию он и его коллеги изучают еще и ради того, чтобы понять общие механизмы и биологическую основу обычного старения. Ведь люди, страдающие прогерией, умирают главным образом именно от тех хворей, что характерны для глубокой старости. Теперь обнаружено, что прогерию вызывает мутированная форма гена LMNA.

Известно, что в основе механизма старения лежит закон делимости клеток, открытый американским биологом Леонардом Хейфликом в 1961 году. Суть его состоит в том, что клетки человеческого организма не могут делиться бесконечно, а лишь до так называемого предела Хейфлика. У больных детской прогерией число Хейфлика значительно снижено из-за мутации упомянутого гена, что приводит к дефициту белков Lamin А, В и С, необходимых для соединительных тканей. Если бы ученым удалось понять этот механизм до конца, они научились бы предотвращать или хотя бы замедлять процесс старения человеческого организма.

Но ведь не менее поразительны и те случаи, когда хронометр человеческой жизни вдруг начинает вести обратный отсчет, как это происходит, например, у 75-летней японки Сэй Сенанон - за три года она стремительно помолодела на 40 лет! И морщины разгладились, седина исчезла, а под протезами режутся новые зубы. А у француза Пьера Лефевра новые зубы выросли на 87-м году жизни!

Или вот возьмите случай, о котором писала в 2002 году «Комсомолка»: Вова Вартанов из Тбилиси, живший преимущественно в России, в 30 лет вдруг перестал стареть, а в 50 мог бы сойти за 15-17-летнего. Это-то как происходит, за счет каких генов?

Конечно, пока еще рано говорить о том, какое лечение следует предписывать больным прогерией. Может быть, на исследования понадобится еще лет десять. Однако хорошо уже то, что хотя бы забрезжил «свет в конце тоннеля». И, возможно, генетики заодно сумеют найти и «ключики» к омоложению?..
Публикации / Тайны Земли / Редкие болезни /
Олимпия
На опушке
Т-игра
Амплуа

2005-2007 ©
2005-2007 ©
Досуг в Екатеринбурге: Рейтинг сайтов

Реклама: